1. Целесообразно проведение диспансеризации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) в специализированном центре нарушений гемостаза с достаточной клинико-лабораторной базой:
а) 1 раз в год +
б) только в случае тяжелых осложнений
в) не менее 2-х раз в год
2. Причина развития редких нарушений свертывания крови (РНСК):
а) хромосомные аберрации
б) рецессивные генные мутации +
в) аномалии фибриногена, дефицит плазменных белков
3. Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FX 10 – 40%:
а) легкая
б) тяжелая
в) средней тяжести +
4. При тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII КПК (концентрат протромбинового комплекса) назначается в стартовой насыщающей дозе:
а) 20 — 60 МЕ/кг массы тела пациента +
б) 60-70 МЕ/кг массы тела пациента
в) 20-30 МЕ/кг массы тела пациента
5. Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FII> 10%:
а) легкая +
б) тяжелая
в) средней тяжести
6. При проведении специфической заместительной терапии неактивированными препаратами, содержащими FII, период полувыведения FII составляет около:
а) 40 часов
б) 60 часов +
в) 30 часов
7. Тип наследования коагулопатий вследствие дефицита факторов свертывания крови II, VII, X:
а) аутосомно-доминантный
б) Х-сцепленный
в) аутосомно-рецессивный +
8. Показания для экстренной госпитализации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):
а) жизнеугрожающее кровотечение +
б) плановое оперативное лечение
в) проведение профилактического лечения
9. Стандартная терапевтическая доза КПК (концентрат протромбинового комплекса) составляет:
а) 15-20 МЕ/кг массы тела пациента
б) 30-35 МЕ/кг массы тела пациента
в) 20-30 МЕ/кг массы тела пациента +
10. Показания для экстренной госпитализации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):
а) плановое оперативное лечение
б) проведение экстренного оперативного вмешательства +
в) обязательно при обострении сопутствующих заболеваний
11. С целью предупреждения возникновения кровотечения возможно проведение заместительной терапии плазматическим концентратом фактором свертывания крови VII в дозе:
а) 10-30 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю +
б) 10-30 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю
в) 35-40 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю
12. Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х — это геморрагическое заболевание:
а) возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме
б) возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме +
в) характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные или качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII
13. Рекомендуется проведение профилактического лечения с введением КПК (концентрат протромбинового комплекса) у пациентов с дефицитом FII в дозе:
а) 20 — 40 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 — 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10% +
б) 10 — 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 7 — 10 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%
в) 0 — 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 — 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%
14. Наследственный дефицит других факторов свертывания крови имеет код по МКБ-1:
а) D62.8
б) D62.3
в) D68.2 +
15. Рекомендуется использование карантинизированной СЗП (свежезамороженная плазма) в случаях:
а) недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса) +
б) для купирования легких кровотечений
в) больших хирургических вмешательств
16. Консультации врачей-специалистов (травматолога-ортопеда, хирурга, невролога, стоматолога и др.) пациентам с выявленным дефицитом FII, FVII или FX для подтверждения наличия геморрагических проявлений:
а) обязательны на диагностическом этапе
б) рекомендуются пациентам по показаниям +
в) проводятся только для тяжелых пациентов
17. Рекомендуется всем пациентам проводить осмотр пациентов врачом-гематологом, врачом-ортопедом и врачом-стоматологом:
а) 1 раз в год
б) не менее 3-х раз в год
в) не менее 2-х раз в год +
18. Использование СЗП (свежезамороженная плазма) возможно:
а) в случаях долговременного профилактического лечения пациентов
б) в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой +
в) в случаях нестандартного проявления болезни
19. Рекомендуемая схема заместительной терапии при тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII:
а) стартовая насыщающая доза КПК 60-80 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 — 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 — 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%
б) стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 30 — 40 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 12-24 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%
в) стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 — 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 — 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20% +
20. Для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства при дефиците FX проведение монотерапии транексамовой кислотой в дозе:
а) 20-25 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 2 раза в сутки
б) 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки +
в) 10-15 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки
21. Рекомендуемая доза карантинизированной свежезамороженной плазмы в случае недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса:
а) 15-25 мл/кг массы тела пациента +
б) 10-15 мл/кг массы тела пациента
в) 25-30 мл/кг массы тела пациента
22. Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом FII рекомендовано назначение:
а) карантинизированной свежезамороженной плазмы в дозе 15-25 мл/кг массы тела пациента, повышающей плазменную активность FII до 30-40%
б) транексамовой кислоты в дозе 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки +
в) концентрата плазматического FVII в дозе 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов
23. Рекомендации по реабилитации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) после кровоизлияний ЦНС, с поражением опорно-двигательного аппарата:
а) реабилитация пациентов не предусмотрена
б) наблюдение специалистами по реабилитации, курортологии в течение 6 месяцев
в) лечение на бальнеологических курортах +
24. Для исключения приобретенных дефицитов FII, FVII, FX рекомендуется проведение:
а) теста на волчаночный антикоагулянт
б) молекулярно-генетической диагностики +
в) коагулологического скрининга
25. Рекомендации по реабилитации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) после кровоизлияний ЦНС, с поражением опорно-двигательного аппарата:
а) наблюдение специалистами по реабилитации, курортологии в течение 6 месяцев
б) реабилитация пациентов не предусмотрена
в) проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК +
26. Диагноз редких нарушений свертывания крови (РНСК) считается установленным при выявлении:
а) снижения активности факторов свертывания XI, XII, XIII
б) изолированного снижения активности соответствующих факторов — FII, FVII или FX +
в) геморрагического синдрома в семейном анамнезе
27. Рекомендации по проведению профилактической заместительной терапии пациентам с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):
а) может проводиться на дому пациентом или его родственниками +
б) проводится обязательно при наличии или обострении сопутствующих заболеваний
в) проводится только в условиях стационара после подписания информированного согласия пациентом
28. Рекомендации по ведению женщин c дефицитом FII во время беременности и родов:
а) профилактическая терапия целесообразна при наличии или обострении сопутствующих заболеваний, независимо от клинических проявлений РНСК
б) повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 — 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 40% в течение, как минимум, 7 дней после родов
в) при активности FII <20% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением +
29. Рекомендации по проведению профилактической заместительной терапии пациентам с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК):
а) может осуществляться после подписания информированного согласия пациентом или его законными представителями +
б) проводится только в условиях стационара после подписания информированного согласия пациентом
в) проводится обязательно при наличии или обострении сопутствующих заболеваний
30. Рекомендации по ведению женщин c дефицитом FII во время беременности и родов:
а) профилактическая терапия целесообразна при наличии или обострении сопутствующих заболеваний, независимо от клинических проявлений РНСК
б) повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 — 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 20% в течение, как минимум, 3-5 дней после родов +
в) при активности FII <40% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением