1. «Мягкими» являются мутации гена CFTR:
а) IV — V классов +
б) II — III классов
в) I — II классов
2. Клинические симптомы в подростковом возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом:
а) фокальный билиарный цирроз
б) двусторонняя атрезия семявыносящих протоков +
в) синдром псевдо-Барттера
3. Диагноз «неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз» выставляется у детей:
а) отрицательный ИРТ с клиническими проявлениями заболевания
б) положительный ИРТ с клиническими проявлениями заболевания
в) положительный ИРТ без клинических проявлений заболевания +
4. Клинические симптомы в раннем детском возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом:
а) мекониевый илеус +
б) хронический синусит
в) фокальный билиарный цирроз
5. Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента:
а) хронического холецистита
б) примеси крови в кале
в) выпадения прямой кишки +
6. Клинические симптомы в раннем детском возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом:
а) фокальный билиарный цирроз
б) двусторонняя атрезия семявыносящих протоков
в) синдром псевдо-Барттера +
7. Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента:
а) примеси крови в кале
б) хронического холецистита
в) хронического панкреатита +
8. Клинические симптомы в школьном возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом:
а) фокальный билиарный цирроз +
б) двусторонняя атрезия семявыносящих протоков
в) синдром псевдо-Барттера
9. Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента:
а) рецидивирующего спонтанного пневмоторакса
б) декстракардии
в) двусторонних бронхоэктахов +
10. Клинические симптомы в школьном возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом:
а) синдром псевдо-Барттера
б) идиопатические бронхоэктазы +
в) мекониевый илеус
11. Диагноз МВ необходимо исключать при наличии у пациента:
а) бронхиальной астмы, рефрактерной к традиционной терапии +
б) рецидивирующего спонтанного пневмоторакса
в) декстракардии
12. Для определения степени коррекции панкреатической недостаточности пациентам с муковисцидозом рекомендуется:
а) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
б) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале +
в) определение амилазы в сыворотке крови
13. Допускается оценка ИРТ в образцах крови, взятых не позднее:
а) 8 недель жизни ребенка +
б) 14 недель жизни ребенка
в) 10 недель жизни ребенка
14. В клинической практике для бронхолитической терапии муковисцидоза используются:
а) бутамират
б) маннитол
в) ипратропия бромид +
15. Дыхательная недостаточность по патогенезу подразделяется на:
а) гипоксемическая и гиперкапническая +
б) гиперксемическая и гипокапническая
в) гиперксемическая и гиперкапническая
16. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются:
а) 0,9% раствор натрия хлорида
б) сальбутамол
в) маннитол +
17. Ивакафтор применяется при мутациях:
а) I — II классов
б) V класса
в) III — IV классов +
18. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются:
а) 0,9% раствор натрия хлорида
б) сальбутамол
в) маннитол +
19. К патогенетической терапии муковисцидоза относится:
а) ферментозаместительная терапия
б) клеточная терапия
в) применение модуляторов CFTR +
20. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются:
а) бутамират
б) тиотропия бромид
в) 7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом +
21. К потенциаторам относится:
а) ивакафтор +
б) люмакафтор
в) линезолид
22. Для пациентов с остеопорозом при муковисцидозе в РФ рекомендуется оставить диагноз:
а) витамин-Д-зависимый рахит
б) остеопороз +
в) болезни кости при муковисцидозе
23. К этиотропной терапии муковисцидоза относится:
а) кинезитерапия
б) антибактериальная терапия
в) геномное редактирование +
24. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендовано:
а) увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту +
б) потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов
в) суточное потребления калорий по возрастной норме
25. К этиотропной терапии муковисцидоза относится:
а) антибактериальная терапия
б) кинезитерапия
в) клеточная терапия +
26. Для установления диагноза муковисцидоз необходимо получить:
а) как минимум 3 положительных результата
б) как минимум 2 положительных результата +
в) один положительный результат
27. Какая концентрация ИРТ считается положительным результатом на втором этапе скрининга на МВ:
а) более 40 нг/мл +
б) более 60 нг/мл
в) более 70 нг/мл
28. Корректоры – это лекарственные вещества:
а) увеличивающие синтез нормального белка
б) восстанавливающие функцию хлорного канала
в) восстанавливающие синтеза белка CFTR +
29. Какая концентрация ИРТ считается положительным результатом на первом этапе скрининга на МВ:
а) более 40 нг/мл
б) более 60 нг/мл
в) более 70 нг/мл +
30. Клинические симптомы в подростковом возрасте, требующие проведения дифференциальной диагностики с муковисцидозом:
а) синдром псевдо-Барттера
б) нарушение толерантности к углеводам +
в) фокальный билиарный цирроз