1. В клинической практике для бронхолитической терапии муковисцидоза используются:
а) тиотропия бромид +
б) маннитол
в) бутамират
2. Для определения степени коррекции панкреатической недостаточности пациентам с муковисцидозом рекомендуется:
а) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
б) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале +
в) определение амилазы в сыворотке крови
3. В клинической практике для бронхолитической терапии муковисцидоза используются:
а) бутамират
б) маннитол
в) ипратропия бромид +
4. Для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом рекомендуется:
а) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале +
б) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале
в) определение амилазы в сыворотке крови
5. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются:
а) 0,9% раствор натрия хлорида
б) сальбутамол
в) маннитол +
6. Для пациентов с мекониевым илеусом обязательны:
а) консультация гастроэнтеролога
б) консультация специалиста по муковисцидозу +
в) определение разности назальных/кишечных потенциалов
7. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются:
а) бутамират
б) тиотропия бромид
в) 7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом +
8. Для пациентов с мекониевым илеусом обязательны:
а) ДНК-диагностики +
б) определение разности назальных/кишечных потенциалов
в) консультация гастроэнтеролога
9. Внутривенное введение антибиотиков пациентам с муковисцидозом начинается:
а) в стационаре с курсом лечения 7 дней
б) в амбулаторно с курсом лечения 7 — 10 дней
в) в стационаре с курсом лечения 14 — 21 день +
10. Для пациентов с остеопорозом при муковисцидозе в РФ рекомендуется оставить диагноз:
а) витамин-Д-зависимый рахит
б) остеопороз +
в) болезни кости при муковисцидозе
11. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендовано:
а) пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража) +
б) суточное потребления калорий по возрастной норме
в) потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов
12. Для синдрома потери солей характерно:
а) возбуждение
б) вялость +
в) повышенный аппетит
13. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендовано:
а) увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту +
б) потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов
в) суточное потребления калорий по возрастной норме
14. Для синдрома потери солей характерно:
а) лихорадка
б) возбуждение
в) срыгивания/рвота +
15. Второй (II) этап неонатального скрининга на муковисцидоз – определение иммунореактивного трипсина (ИРТ) в высушенной капле крови – в Российской Федерации проводится:
а) при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 — 28-й день повторный тест на ИРТ +
б) при отрицательном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 21 — 28-й день повторный тест на ИРТ
в) при положительном результате (cut-off > 99,5 центиля) на 45 — 56-й день повторный тест на ИРТ
16. Для синдрома потери солей характерно:
а) гипокальциемия
б) гипонатриемия +
в) гипомагниемия
17. Выбор пути введения антибиотиков определяется:
а) степенью недостаточности поджелудочной железы
б) степенью дыхательной недостаточности
в) эффективностью предшествующей антибактериальной терапии +
18. Для синдрома потери солей характерно:
а) гипокальциемия
б) гипохлоремия +
в) гипертония
19. Выбор пути введения антибиотиков определяется:
а) степенью недостаточности поджелудочной железы
б) степенью дыхательной недостаточности
в) видом возбудителя, выявленного у пациента +
20. Для установления диагноза муковисцидоз необходимо получить:
а) как минимум 3 положительных результата
б) как минимум 2 положительных результата +
в) один положительный результат
21. Высокоспецифичные внелегочные клинические проявления, характерные для муковисцидоза:
а) врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков +
б) хронический и/или продуктивный кашель
в) утолщение концевых фаланг
22. Дыхательная недостаточность — это патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови:
а) меньше 60 мм рт.ст. (SpO2 85%) и/или углекислого газа больше 55 мм рт.ст.
б) меньше 80 мм рт.ст. (SpO2 95%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 45 мм рт.ст. +
в) меньше 70 мм рт.ст. (SpO2 90%) и/или углекислого газа больше 50 мм рт.ст.
23. Высокоспецифичные внелегочные клинические проявления, характерные для муковисцидоза:
а) хронический и/или продуктивный кашель
б) остеопения/остеопороз в возрасте <40 лет
в) синдром электролитных нарушений +
24. Кислородотерапия рекомендована пациентам с дыхательной недостаточностью:
а) не менее 10-22 часов в день
б) целевой уровень: SpO2 90-92% +
в) целевой уровень: SpO2 97-99%
25. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны системы пищеварения, характерные для муковисцидоза:
а) рвота
б) диарея
в) мекониевый илеус +
26. Кислородотерапия рекомендована пациентам с дыхательной недостаточностью:
а) не менее 10-22 часов в день
б) не менее 15-24 часов в день +
в) целевой уровень: SpO2 95-98%
27. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны системы пищеварения, характерные для муковисцидоза:
а) экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей +
б) диарея
в) запоры
28. Кистозный фиброз (муковисцидоз) – это:
а) заболевание, связанное с нарушением количества числа хромосом
б) аутосомно-доминантное моногенное наследственное заболевание
в) аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание +
29. Ген CFTR (МВТР – трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза) расположен:
а) в середине длинного плеча аутосомы 7 +
б) в середине длинного плеча аутосомы 13
в) в середине короткого плеча аутосомы 7
30. Дети с мекониевым илеусом нуждаются в проведении потовой пробы:
а) при положительном результате ИРТ
б) независимо от уровня ИРТ +
в) при отрицательном результате ИРТ