1. Абсолютное противопоказания к гирудотерапии:
а) гемофилия +
б) кахексия
в) беременность
2. Путь наследования гемофилии:
а) Y-сцепленный рецессивный
б) Х-сцепленный доминантный
в) Х-сцепленный рецессивный +
3. Частоту введения препарата заместительной терапии рекомендуется увеличить до 2 раз в неделю в случае:
а) в течение 1-50 ДВ вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства всем пациентам
б) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения +
в) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения
4. Профилактическая заместительная терапия гемофилии:
а) систематическое применение факторов свертывания крови +
б) смена препарата после 100 экспозиционных дней введения
в) смена препаратов фактора свертывания в течение года
5. Частота жизнеугрожающих видов кровотечений/кровоизлияний при гемофилии составляет около … %:
а) 7
б) 8
в) 5 +
6. Прогностическим признаком при диагностике гемофилии является наличие:
а) геморрагического синдрома в анамнезе +
б) кровоточивости десен
в) посттравматических гематом
7. У пациентов с гемофилией старше года при введении 1 МЕ/кг массы тела активность FVIII повышается в среднем на … %:
а) 10
б) 6
в) 2 +
8. При тяжелой степени гемофилии активность факторов FVIII / FIX:
а) <1% +
б) <10%
в) <3%
9. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые:
а) 10 дней с 21 до 50-й ДВ
б) 5 дней первые 25 ДВ препарата
в) не менее 2 раз в год с 51 до 100 ДВ +
10. При лечении в режиме профилактики частоту введения препарата рекомендуется увеличить до 3 раз в неделю в случае:
а) после 50 ДВ при наличии эпизодов кровотечения
б) после 50 ДВ при сохранении эпизодов кровотечения +
в) стартовой терапии пациентам с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии
11. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые:
а) 10 дней с 21 до 50-й ДВ +
б) 10 дней с 26 до 100-й ДВ
в) 5 дней первые 25 ДВ препарата
12. Положительный семейный анамнез по гемофилии примерно имеют …% пациентов:
а) 50
б) 70 +
в) 35
13. Тяжелые и среднетяжелые формы гемофилии составляют около …% диагностированных случаев:
а) 60 +
б) 45
в) 20
14. Под профилактической заместительной терапией гемофилии подразумевают:
а) предотвращение кровотечений у пациентов
б) профилактику гемартрозов и др. осложнений
в) систематическое применение факторов свертывания крови +
15. Трехэтапное коагулологическое обследование рекомендуется пациентам с подозрением на гемофилию:
а) любой степени тяжести +
б) среднетяжелой и тяжелой степени тяжести
в) тяжелой степени тяжести
16. Период полувыведения FVIII составляет около:
а) 5-10 часов
б) 8-12 часов +
в) около 24 часов
17. Третичная профилактика гемофилии назначается в случае:
а) гемартрозов
б) минимальных признаков повреждения сустава
в) повреждения сустава/суставов +
18. Период полувыведения FIX составляет около:
а) 10-14 часов
б) 24 часов +
в) 5-10 часов
19. Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX >5% оценивается как:
а) легкая +
б) средней тяжести
в) тяжелая
20. Первый этап лабораторной диагностики гемофилии:
а) коагулологический скрининг +
б) определение активности факторов плазменного гемостаза FVIII, FIX
в) определение активности факторов свертывания крови XI и XII
21. Степень тяжести гемофилии при активности факторов FVIII / FIX 1-5% оценивается как:
а) легкая
б) средней тяжести +
в) тяжелая
22. Пациентам с гемофилией при проведении специфической заместительной терапии концентратами факторов свертывания крови рекомендуется рассчитывать дозы препаратов:
а) на массу тела в зависимости от возраста
б) на массу тела в зависимости от степени тяжести
в) относительно массы тела, независимо от возраста +
23. Спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания гемофилией возможны в …% случаев:
а) 40-45
б) 45-50
в) 30-35 +
24. Пациентам с выявленным снижением активности FVIII или FIX рекомендуется:
а) определить неспецифический ингибитор к сниженному фактору
б) определить специфический ингибитор к сниженному фактору +
в) провести повторное исследование через день
25. Симптомы гемофилии типов А и В:
а) одинаковы +
б) отличаются по локализации кровоизлияний
в) отличаются по срокам дебюта
26. Основной подход к выбору препарата заместительной терапии при гемофилии:
а) применение пациентом одного наименования в течение года с последующей заменой
б) применение пациентом одного наименования в течение длительного времени +
в) смена препарата необходима после 100 экспозиционных дней введения
27. Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГВ является инфузия концентрата ФСКIX** в дозе:
а) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня +
б) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
в) 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
28. Распространенность гемофилии в общей популяции составляет:
а) 1:10 000 населения +
б) 1:5 000 населения
в) 5:10 000 населения
29. Рекомендуемым стандартным режимом вторичной и третичной профилактики пациентам с ГА является инфузия концентрата ФСКVIII** в дозе:
а) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 3 дня
б) 25-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня
в) 20-40 МЕ/кг 1 раз в 2 дня +
30. Рекомендуемая доза ФСКVIII/IX вне эпизода кровотечения или оперативного вмешательства при лечении в режиме профилактики:
а) 15 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю
б) 25 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю +
в) 25 МЕ/кг массы тела 2 раз в неделю